Diagnóstico clinico da Esclerose Lateral Amiotrófica

O diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica é evidente nos pacientes com longa evolução da doença e sinais e sintomas generalizados. O diagnóstico precoce da doença, quando o paciente tem apenas sintomas focais em uma ou duas regiões (bulbar, membros superiores, tronco ou membros inferiores), pode ser difícil e dependerá da presença de sinais em outras regiões afetadas e de várias investigações seriadas. O tempo médio do início dos sintomas até a confirmação diagnóstica é de aproximadamente 10-13 meses. O diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica é feito com base na presença de sinais de comprometimento do neurônio motor superior e inferior concomitantes em diferentes regiões. Os critérios de El Escorial classificam os diagnósticos em vários subtipos.

Esclerose Lateral Amiotróficadefinitiva
Sinais de neurônio motor superior (NMS) e inferior (NMI) em três regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra).

Esclerose Lateral Amiotrófica provável
Sinais de NMS e NMI em duas regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra) com algum sinal de NMS rostral aos sinais de NMI.

Esclerose Lateral Amiotrófica provável com suporte laboratorial
Sinais de NMS e NMI em uma região ou sinais de NMS em uma ou mais regiões associados à evidência de denervação aguda à eletroneuromiografia em dois ou mais segmentos.

Esclerose Lateral Amiotrófica possível
Sinais de NMS e NMI em uma região somente.

Esclerose Lateral Amiotrófica suspeita

Sinais de NMS em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra).
Sinais de NMI em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra).

Em todas as modalidades, deve haver evidência de progressão da doença e ausência de sinais sensitivos.