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quinta-feira, 13 de setembro de 2012

Esclerose Lateral Amiotrófica

A Esclerose Lateral Amiotrófica foi descrita em 1874 por Charcot1. É uma doença caracterizada pela degeneração progressiva dos neurônios motores. O termo amiotrófica está relacionado à atrofia muscular, fraqueza e fasciculações, que são indicativos do comprometimento do neurônio motor inferior.
Os achados clínicos de hiperreflexia, sinal de Hoffman, sinal de Babinski e clônus relacionam-se ao comprometimento do neurônio motor superior.
A taxa de incidência da Esclerose Lateral Amiotrófica está entre 1 a 5 casos para 100.000 habitantes e atinge preferencialmente homens.
Sendo que 20% dos casos estão relacionados a fatores genéticos (Esclerose Lateral Amiotrófica familiar) e 80%, não (Esclerose Lateral Amiotrófica esporádica).
A sobrevida média em cinco anos é de 25%.
O diagnóstico clínico da Esclerose Lateral Amiotrófica é provavelmente correto em mais de 95% dos casos.
Este pode ser auxiliado pela eletromiografia para pesquisa de acometimento do neurônio motor inferior e pela ressonância nuclear magnética com espectroscopia e a estimulação magnética do córtex que pesquisa o comprometimento do neurônio motor superior.
A patogenia da Esclerose Lateral Amiotrófica é dita multifatorial e, apesar dos estudos de diversas teorias, que não são necessariamente excludentes, sua etiologia não é bem elucidada.