Em geral, os sintomas iniciais da esclerose sistémica são inchaço e, depois, espessamento da pele, principalmente na ponta dos dedos. O fenómeno de Raynaud também é comum. Ele ocorre quando paciente expõe as extremidades do corpo à baixas temperaturas, o suprimento de oxigénio sofre uma redução, e isso torna a pele empalidecida, fria e,às vezes, dormente e arroxeada.
Azia, dificuldade de engolir e falta de ar também podem ser os primeiros sintomas.
Além disso, dores em várias articulações acompanham os sintomas iniciais e podem estar associadas a inflamação dos músculos (polimiosite).
A causa exata da Esclerose Sistémica não é conhecida, mas existem fatores de risco que podem aumentar as chances de desenvolver a condição. Esses fatores de risco incluem:
- Pessoas de origem indígena americana ou Afro/americano
- Pessoas do sexo feminino (quatro vezes maior risco do que os homens)
- Utilização de certas drogas de quimioterapia tais como bleomicina;
- Exposição ao pó de sílica e solventes orgânicos;
Não existe nenhuma forma conhecida de impedir Esclerose Sistémica, além de reduzir os fatores de risco controláveis (tais como exposição a substâncias químicas).
A esclerose sistémica pode danificar grandes áreas de pele ou somente atingir os dedos (esclerodactilia). Algumas vezes a doença fica restrita à pele; em outras, é progressiva e atinge vários órgãos. A pele torna-se esticada (sem rugas), brilhante e mais escura e a abertura da boca diminui. Telangiectasias, que são dilatações dos vasos sanguíneos, podem aparecer nos dedos, no peito, no rosto e na língua, e calcificações podem desenvolver-se nas articulações.
Em casos mais avançados, dedos, pulsos e cotovelos podem ficar “paralisados”, formando uma contratura em flexão, devido ao espessamento da pele.
O espessamento pode atingir também o esófago, que liga a boca ao estômago. Com isso, a comida não é impulsionada até o estômago eficientemente.
Uma anormalidade no esófago que predispõe ao câncer esofágico, chamada esófago de Barrett, ocorre em um terço dos pacientes com esclerose sistémica. A doença também prejudica a função intestinal. O trânsito intestinal fica mais lento, o que propicia o crescimento excessivo de bactérias e pode levar a má absorção dos nutrientes e, consequentemente, perda de peso.
A esclerose sistémica pode causar fibrose nos pulmões, o que leva à falta de ar durante exercícios. Os vasos sanguíneos que suprem os pulmões podem ser afetados, e suas paredes tornam-se mais grossas, estreitando o diâmetro e dificultando a passagem da corrente sanguínea. Com isso, a pressão dentro das artérias do pulmão aumenta, causando o que se chama de hipertensão pulmonar.
Além disso, a esclerose sistémica, quando atinge o coração, pode ser causa de arritmias e de insuficiência cardíaca.
Se a esclerose sistémica atingir os rins, o primeiro sintoma de dano renal é o rápido e intenso aumento da pressão arterial, que pode levar à perda da função dos rins. Isso é um sinal de mau prognóstico, mas em geral o tratamento rápido controla essa situação.
Azia, dificuldade de engolir e falta de ar também podem ser os primeiros sintomas.
Além disso, dores em várias articulações acompanham os sintomas iniciais e podem estar associadas a inflamação dos músculos (polimiosite).
A causa exata da Esclerose Sistémica não é conhecida, mas existem fatores de risco que podem aumentar as chances de desenvolver a condição. Esses fatores de risco incluem:
- Pessoas de origem indígena americana ou Afro/americano
- Pessoas do sexo feminino (quatro vezes maior risco do que os homens)
- Utilização de certas drogas de quimioterapia tais como bleomicina;
- Exposição ao pó de sílica e solventes orgânicos;
Não existe nenhuma forma conhecida de impedir Esclerose Sistémica, além de reduzir os fatores de risco controláveis (tais como exposição a substâncias químicas).
A esclerose sistémica pode danificar grandes áreas de pele ou somente atingir os dedos (esclerodactilia). Algumas vezes a doença fica restrita à pele; em outras, é progressiva e atinge vários órgãos. A pele torna-se esticada (sem rugas), brilhante e mais escura e a abertura da boca diminui. Telangiectasias, que são dilatações dos vasos sanguíneos, podem aparecer nos dedos, no peito, no rosto e na língua, e calcificações podem desenvolver-se nas articulações.
Em casos mais avançados, dedos, pulsos e cotovelos podem ficar “paralisados”, formando uma contratura em flexão, devido ao espessamento da pele.
O espessamento pode atingir também o esófago, que liga a boca ao estômago. Com isso, a comida não é impulsionada até o estômago eficientemente.
Uma anormalidade no esófago que predispõe ao câncer esofágico, chamada esófago de Barrett, ocorre em um terço dos pacientes com esclerose sistémica. A doença também prejudica a função intestinal. O trânsito intestinal fica mais lento, o que propicia o crescimento excessivo de bactérias e pode levar a má absorção dos nutrientes e, consequentemente, perda de peso.
A esclerose sistémica pode causar fibrose nos pulmões, o que leva à falta de ar durante exercícios. Os vasos sanguíneos que suprem os pulmões podem ser afetados, e suas paredes tornam-se mais grossas, estreitando o diâmetro e dificultando a passagem da corrente sanguínea. Com isso, a pressão dentro das artérias do pulmão aumenta, causando o que se chama de hipertensão pulmonar.
Além disso, a esclerose sistémica, quando atinge o coração, pode ser causa de arritmias e de insuficiência cardíaca.
Se a esclerose sistémica atingir os rins, o primeiro sintoma de dano renal é o rápido e intenso aumento da pressão arterial, que pode levar à perda da função dos rins. Isso é um sinal de mau prognóstico, mas em geral o tratamento rápido controla essa situação.
