Causas de Esclerose sistémica

A causa da esclerodermia não é conhecida. Fatores genéticos parecem aumentar a chance de alguns pacientes desenvolverem essa doença. Além disso, alguns estudos sugerem que a exposição a solventes industriais ou agentes do ambiente pode ter um papel no desenvolvimento da esclerodermia. Porém, a maioria dos pacientes não tem história de exposição a toxinas suspeitas.
As alterações cutâneas são causadas por aumento na produção e acúmulo de colágeno e de outras proteínas que levam ao espessamento da pele. Esse acúmulo pode estender-se a outros órgãos, como rins, pulmões, coração, sistema digestivo e vasos sanguíneos.

A esclerose sistémica é uma doença rara, crónica, caracterizada por alterações degenerativas e cicatrizes na pele, articulações e órgãos internos e por anormalidades nos vasos sanguíneos.
Inchaço dos dedos, frieza intermitente e descoloração azul dos dedos, rigidez das articulações em determinadas posições de modo permanente (geralmente flexionados), e danos no sistema gastrointestinal, pulmões, coração, rins podem desenvolver-se.
Muitas vezes as pessoas têm anticorpos no sangue característicos de uma desordem auto-imune.
Nenhum tratamento altera o curso da doença. Já os sintomas e a disfunção de órgãos podem e devem ser tratados.

Tratamentos disponíveis para esclerose múltipla

Enquanto não existe atualmente nenhuma "cura" para esclerose múltipla, os tratamentos estão disponíveis para lidar com diferentes aspetos da doença. Estes tratamentos podem ser divididas em quatro categorias principais.

1. Tratamento da recaída

Surtos agudos ou recaídas são geralmente geridos pela administração de corticosteróides (por exemplo: metilprednisolona ou prednisona), que podem encurtar a duração de um ataque e reprimir a sua gravidade. Estes podem ser tomados por via oral ou por via intravenosa. 

2. Terapia de modificação da doença (prevenção de recaídas)

Um número de agentes geralmente classificados como "agentes modificadores da doença" são agora capazes de reduzir o número de recidivas e desenvolvimento de novas lesões cerebrais observadas em exames de Ressonância Magnética. Os mais amplamente usados são descritos como agentes de imunomodulação e incluem o beta-interferão (Avonex ®, Betaferon ® e Rebif ®), e acetato de glatiramer (Copaxone ®). Estes tratamentos são caros, e devem ser administrados por injeção regular, que devem ser continuados indefinidamente para manter o efeito. Agentes de supressão imunológica, como mitoxantrona (Novantrone) também podem ser utilizados. Na Nova Zelândia só Betaferon ® e Avonex ® são ctualmente financiados, e o acesso ao tratamento é restrito a pessoas com recaídas frequentes e incapacidade residual significativa.

3. Gestão de sintomas

A terapia está disponível para aliviar muitos dos sintomas associados à esclerose múltipla. As opções de tratamento podem incluir fisioterapia e medicação.

4. Reabilitação

Embora possa não ser possível melhorar todas as funções perdidas, pessoas com esclerose múltipla devem tentar otimizar a sua condição física, mental e social.

Depois de uma exacerbação, pode haver a necessidade de reabilitação. Durante os períodos de remissão, pessoas com esclerose múltipla devem participar de um programa de terapia de manutenção para alcançar e sustentar a sua condição física ideal. Isto pode envolver fisioterapia, exercícios de alongamento e de coordenação. Também pode incluir medicação, boa nutrição e aconselhamento. Pode haver a necessidade de mudanças de estilos de vida (sociais e profissionais).

Sintomas de Esclerose sistémica

Em geral, os sintomas iniciais da esclerose sistémica são inchaço e, depois, espessamento da pele, principalmente na ponta dos dedos. O fenómeno de Raynaud também é comum. Ele ocorre quando paciente expõe as extremidades do corpo à baixas temperaturas, o suprimento de oxigénio sofre uma redução, e isso torna a pele empalidecida, fria e,às vezes, dormente e arroxeada.
Azia, dificuldade de engolir e falta de ar também podem ser os primeiros sintomas.
Além disso, dores em várias articulações acompanham os sintomas iniciais e podem estar associadas a inflamação dos músculos (polimiosite).

A causa exata da Esclerose Sistémica não é conhecida, mas existem fatores de risco que podem aumentar as chances de desenvolver a condição. Esses fatores de risco incluem:
- Pessoas de origem indígena americana ou Afro/americano
- Pessoas do sexo feminino (quatro vezes maior risco do que os homens)
- Utilização de certas drogas de quimioterapia tais como bleomicina;
- Exposição ao pó de sílica e solventes orgânicos;
Não existe nenhuma forma conhecida de impedir Esclerose Sistémica, além de reduzir os fatores de risco controláveis (tais como exposição a substâncias químicas).

A esclerose sistémica pode danificar grandes áreas de pele ou somente atingir os dedos (esclerodactilia). Algumas vezes a doença fica restrita à pele; em outras, é progressiva e atinge vários órgãos. A pele torna-se esticada (sem rugas), brilhante e mais escura e a abertura da boca diminui. Telangiectasias, que são dilatações dos vasos sanguíneos, podem aparecer nos dedos, no peito, no rosto e na língua, e calcificações podem desenvolver-se nas articulações.
Em casos mais avançados, dedos, pulsos e cotovelos podem ficar “paralisados”, formando uma contratura em flexão, devido ao espessamento da pele.
O espessamento pode atingir também o esófago, que liga a boca ao estômago. Com isso, a comida não é impulsionada até o estômago eficientemente.
Uma anormalidade no esófago que predispõe ao câncer esofágico, chamada esófago de Barrett, ocorre em um terço dos pacientes com esclerose sistémica. A doença também prejudica a função intestinal. O trânsito intestinal fica mais lento, o que propicia o crescimento excessivo de bactérias e pode levar a má absorção dos nutrientes e, consequentemente, perda de peso.
A esclerose sistémica pode causar fibrose nos pulmões, o que leva à falta de ar durante exercícios. Os vasos sanguíneos que suprem os pulmões podem ser afetados, e suas paredes tornam-se mais grossas, estreitando o diâmetro e dificultando a passagem da corrente sanguínea. Com isso, a pressão dentro das artérias do pulmão aumenta, causando o que se chama de hipertensão pulmonar.
Além disso, a esclerose sistémica, quando atinge o coração, pode ser causa de arritmias e de insuficiência cardíaca.
Se a esclerose sistémica atingir os rins, o primeiro sintoma de dano renal é o rápido e intenso aumento da pressão arterial, que pode levar à perda da função dos rins. Isso é um sinal de mau prognóstico, mas em geral o tratamento rápido controla essa situação.

Esclerose sistémica

Esclerose sistémica, também conhecida como esclerodermia, é uma doença que causa o espessamento da pele e danos nos órgãos internos do corpo. Essa é uma doença rara, que atinge quatro vezes mais mulheres que homens e é rara em crianças.
Existem dois tipos de esclerodermia. A forma localizada atinge apenas a pele e, algumas vezes os tecidos mais profundos, como gordura e músculo. Porém, nesses casos, os efeitos mais visíveis são as lesões de pele. A esclerodermia localizada pode impedir alguns movimentos e interferir nas atividades diárias do paciente, mas não afeta nenhum órgão interno. Já a forma sistémica, além de atingir a pele, pode causar doenças em outros órgãos, como pulmões, rins, coração e sistema digestório.

Sintomas da esclerose sistémica

Esclerose sistémica pode afetar apenas a pele nos estágios iniciais da doença, verificando-se o espessamento da pele, áreas brilhantes ao redor da boca, nariz e dedos e ainda sobre outras áreas ósseas.

Como o envolvimento da pele a progredir, os pacientes experimentam movimento limitado dessas áreas afetadas. Outros sintomas incluem:

- perda de cabelo;
- caroços brancos sob a pele (depósitos de cálcio mais prevalentes na síndrome CREST);
- pequenos vasos sanguíneos dilatados sob a superfície da pele;
- dor nas articulações;
- falta de ar;
- tosse seca;
- diarréia;
- constipação;
- dificuldade em engolir;
- refluxo esofágico;
- inchaço abdominal após as refeições.

Uma característica das alterações de pele nas pessoas que apresentam esclerose sistémica envolve os vasos sanguíneos. Os indivíduos experimentam espasmos dos vasos sanguíneos dos dedos das mãos e pés. As extremidades, em seguida, ficam brancas e azuis em exposição ao frio ou com estresse emocional extremo. a Isto dá-se o nome de fenômeno de Raynaud.

Como se diagnostica a esclerose múltipla

Idealmente, um neurologista ou especialista médico deve confirmar o diagnóstico de esclerose múltipla. A base de um diagnóstico de esclerose múltipla permanece como sendo uma avaliação neurológica cuidadosa, que inclui a análise dos sintomas e exame físico, dependendo da demonstração de recursos e exclusão de outras doenças que possam produzir sintomas típicos semelhantes.

Os testes de diagnóstico tem um importante papel e incluem: 

- Ressonância Magnética (RM) de digitalização do cérebro e da medula espinhal. Este tem sido um grande avanço no diagnóstico de esclerose múltipla, mas as mudanças observadas não são específicas para esclerose múltipla, e as mudanças relacionadas à idade podem causar confusão.

- Punção lombar para analisar o líquido cefalorraquidiano (LCR). 

- Potenciais evocados, que medem a condução elétrica através de vias do sistema nervoso central, mas não são comumente usados, agora que a digitalização através de ressonância magnética está amplamente disponível.

Causas de esclerose múltipla

A causa da esclerose múltipla ainda não é conhecida. Os fatores genéticos e ambientais são importantes, mas como eles interagem para produzir episódios de inflamação localizada ao longo de muitos anos, estes fatores não são claros. Esclerose múltipla é amplamente considerada como uma doença auto-imune, em que o organismo produz um ataque do sistema imunitário, mal orientado no seu próprio tecido (neste caso, a bainha de mielina que protege os axónios), mas isso nunca foi firmemente estabelecido. A reação de um vírus escondido no sistema nervoso central tem sido suspeita mas também não comprovada. Em pessoas com esclerose múltipla o sistema imunológico parece ser normal em todos os outros aspetos.

Esclerose múltipla não é um distúrbio hereditário no sentido de ser passado diretamente de pai para filho. O aumento do risco em familiares próximos não é atribuível a um único gene, mas está relacionado a vários genes cuja função não é bem compreendida (alguns, provavelmente, influenciam as reações imunológicas).

Uma característica marcante do meio ambiente é o aumento da prevalência da esclerose múltipla em latitudes mais altas acima e abaixo do equador. Na Nova Zelândia, por exemplo, a prevalência na Ilha do Sul é aproximadamente duas vezes maior que na metade superior da Ilha do Norte. O padrão de migração do Norte da Europa pode contribuir para a distribuição, mas os fatores ambientais indeterminados são mais importantes. Entre muitas possibilidades, a exposição no início da vida a uma infeção por vírus que tem um efeito de longo prazo sobre a resposta imune é considerada mais provável. No entanto, nenhum dos numerosos vírus suspeitos podem ser diretamente ligados atualmente.

Quais os sintomas de esclerose múltipla

Em esclerose múltipla a condição e os sintomas são imprevisíveis e variam de pessoa para pessoa. Os sintomas não só são diferentes em diferentes pessoas, mas tipicamente variam na mesma pessoa ao longo do tempo, assim como atingem áreas diferentes do sistema nervoso central, que se tornam inflamadas e com cicatrizes.

Os sintomas de esclerose múltipla mais comuns incluem:

- Fraqueza ou falta de coordenação dos membros;

- Desequilíbrio ou instabilidade ao andar;

- Distúrbios sensoriais;

- Visão embaçada ou dupla;

- Função urinária ou função sexual prejudicada;

- Disfunção cognitiva, com memória ou concentração prejudicada;

- Fadiga geral.

A pessoa com esclerose múltipla geralmente vai experimentar mais de um sintoma, mas não necessariamente todos eles.

Na Nova Zelândia, cerca de uma em cada 1.000 a 2.000 pessoas desenvolve esclerose múltipla, havendo cerca de 2.500 pessoas afetadas.

Esclerose múltipla é mais comum em: 

- Jovens adultos - os sintomas geralmente aparecem entre as idades de 20 e 50 anos, com um pico por volta dos 30 anos.

- Mulheres - as mulheres são afetadas aproximadamente duas vezes mais que os homens.

- Caucasianos - esclerose múltipla é mais prevalecente em caucasianos (pessoas com ascendência do Norte da Europa), que qualquer outro grupo racial. Raramente é encontrado em povos maori e polinésios, sendo incomum em pessoas asiáticas.

Parentes próximos de pessoas com esclerose múltipla têm um risco aumentado. Ter um parente de primeiro grau (mãe, pai, irmão,) com esclerose múltipla aumenta as chances de tê-la a partir de cerca de uma em cada mil pessoas até 30 em cada mil, mas é importante notar que a grande maioria das pessoas com um parente de primeiro grau afetado, não desenvolvem esclerose múltipla. 

Esclerose múltipla não é contagiosa; pelo que não se torna possível contraí-la através do contato com uma pessoa com esclerose múltipla.

Entendendo a esclerose múltipla

A esclerose múltipla é uma doença do sistema nervoso central (SNC) - o cérebro, medula espinhal e nervos ópticos. O sistema nervoso central é responsável pelo nosso funcionamento consciente e inconsciente, incluindo o movimento e a resposta a sensações como visão, tato e audição. Ele direciona estas funções através do envio de suas instruções, na forma de impulsos elétricos para os locais apropriados ao longo das fibras nervosas. As fibras nervosas são revestidas numa cobertura isolante protectora chamada de bainha de mielina que serve uma função semelhante à de revestimento em torno de fios eléctricos. A mielina é importante para acelerar a condução eléctrica ao longo das fibras.

O termo esclerose múltipla refere-se a múltiplas áreas de cicatrização (esclerose) espalhadas através do cérebro e da medula espinhal. As cicatrizes são o resultado de manchas de inflamação de cura. Estas são a causa básica de danos nas fibras nervosas e dos sintomas que aparecem de repente, e que são referidos como um ataque ou uma recaída. Manchas de inflamação curam espontaneamente ao longo de várias semanas ou meses, quando os sintomas podem resolver completamente ou diminuírem até se tornarem residuais. A inflamação causa danos, em particular para a bainha de mielina isolante que cobre as fibras nervosas, mas também causa danos nas próprias fibras nervosas (axónios). Em esclerose múltipla, o dano típico é muitas vezes referido como "desmielinização". A natureza dos sintomas e da sua gravidade dependem, em parte, do local da mancha de inflamação (ou lesão) e, em parte, da sua natureza e intensidade. 

O curso de esclerose múltipla varia muito de pessoa para pessoa. Algumas pessoas vão apenas experimentar sintomas leves durante a sua vida, enquanto outras vão ter recaídas seguidas de remissão incompleta quando a deficiência se agrava de forma gradual, com cada recaída experimentada. Um número de pessoas experimentam lentamente um agravamento progressivo da deficiência ao longo de muitos meses ou anos. Há incerteza quanto deste processo progressivo é devido à inflamação de baixo grau e quanto será devido à perda de fibras nervosas previamente danificadas.

Fisioterapia associada a Esclerose Múltipla

Independente do tipo clínico da Esclerose Múltipla os pacientes geralmente são encaminhados para a fisioterapia quando já perderam sua capacidade de realizar atividades funcionais, ou parte dela, em um ponto em que a doença já provocou danos irreversíveis ao Sistema Nervoso Central. Embora a reabilitação não elimine o dano neurológico, pode atuar no tratamento de sintomas específicos favorecendo a funcionalidade. A terapia deve ser adaptada continuamente, de acordo com os déficits do paciente, e a combinação de técnicas pode ser efetiva, devendo então ser experimentada para o tratamento.
O tratamento deverá ser individualizado e integrado por uma equipe multidisciplinar, com objetivos diferenciados dada a evolução de cada paciente.
Frente à variedade de comprometimentos associados à Esclerose Múltipla, vários são também os objetivos do fisioterapeuta em relação ao indivíduo portador da doença. Os objetivos gerais da Fisioterapia como parte de uma equipe multiprofissional devem ser otimizar o desempenho nas atividades e habilidades de vida diária; maximizar a habilidade funcional, prevenir incapacidades e desvantagens e melhorar a qualidade de vida do indivíduo. Outros objetivos fundamentais e mais específicos da Fisioterapia no tratamento dos indivíduos com Esclerose Múltipla são colocados por outros autores, sendo estes: preservar a integridade músculo esquelética, manter e/ou ganhar mobilidade articular; melhorar a estabilidade postural; minimizar alterações do tônus muscular; melhorar a fadiga e prevenir déficits secundários, como as contraturas articulares causadas pela espasticidade. Além disso, faz-se importante também estimular ao máximo o retorno social e trabalhista e desenvolver estratégias de movimento, melhorando a qualidade de vida e os padrões de movimento em geral. Também constitui um objetivo essencial a orientação aos cuidadores dos indivíduos com Esclerose Múltipla. Estes devem ser orientados em relação ao manejo correto do paciente quando for impossível para ele a realização de determinadas atividades, porém sempre estimulando a manutenção da máxima autonomia e independência possível.

Tratamento da Esclerose Múltipla

O tratamento de Esclerose Múltipla é baseado em ensaios clínicos da década de 1990, em que quatro fármacos foram testados contra placebo, todos com resultados favoráveis.
Atualmente, há novos estudos head-to-head e também meta-análises de diferentes tratamentos. O uso de imunossupressores não é a primeira opção, mas a azatioprina mostrou-se eficaz, como demonstrado em alguns ensaios clínicos e em meta-análise recente. O uso de mitoxantrona, que parecia promissor, atualmente vem sendo evitado, pois diversas séries de casos demonstraram baixo perfil de segurança. O uso de corticosteroides a longo prazo não é recomendado no tratamento de Esclerose Múltipla, tampouco a associação de medicamentos devido à falta de evidências de benefício terapêutico.
Em casos de Esclerose Múltipla remitente-recorrente refratários a betainterferona, preconiza-se trocá-la por glatirâmer, pois há elevada taxa de anticorpos neutralizantes que reduzem a eficácia das interferonas. Se após a troca persistirem os surtos e a progressão da doença, recomenda-se natalizumabe, anticorpo monoclonal que reduz a taxa de surtos e a progressão da incapacidade. O natalizumabe é o medicamento indicado para casos de refratariedade ou falha terapêutica aos imunomoduladores (interferonas ou glatirâmer). Portanto, a recomendação do natalizumabe deve ocorrer somente após ter sido tentado o uso de betainterferona e de glatirâmer. Se o paciente iniciou o tratamento para Esclerose Múltipla com glatirâmer e houve falha terapêutica, este deve ser substituído por betainterferona. Se esta também falhar, deve-se trocá-la por natalizumabe. Em outro cenário, se o paciente iniciou o tratamento com betainterferona e houve falha terapêutica, esta deve ser substituída por glatirâmer. Se houver nova falha terapêutica, recomenda-se a troca para natalizumabe.
Reação adversa grave, a leucoencefalopatia multifocal progressiva já foi relatada quando em associação com betainterferona. Em função dos casos de leucoencefalopatia multifocal progressiva, preconiza-se o uso do natalizumabe sem qualquer associação com outro imunomodulador ou imunossupressor, sendo esta uma condição indispensável para sua administração. Em suma, glatirâmer e betainterferonas, igualmente eficazes, são os fármacos de primeira escolha. A escolha muitas vezes é definida pela via de administração, por intervalo ou por perfil de efeitos adversos.
A azatioprina deve ser utilizada em casos de pouca adesão às formas parenterais (intramuscular, subcutânea ou endovenosa), sendo uma opção menos eficaz. Recomenda-se que o natalizumabe seja iniciado em casos refratários tanto a betainterferonas quanto a glatirâmer. A metilprednisolona é recomendada para o tratamento de surto de EM, podendo ser utilizada por 3-5 dias, devendo-se suspender nesse período o uso de outros medicamentos.

Esclerose Múltipla e a fadiga

A fadiga na Esclerose Múltipla é considerada como uma dificuldade em manter a contração muscular, podendo ser objetivamente analisada e quantificada. Esta definição considera apenas a fadiga muscular, para os pacientes com esclerose múltipla, a fadiga é um sintoma subjetivo, definido como sensação e cansaço físico ou mental profundo, perda de energia ou mesmo sensação de cansaço físico ou mental profundo, perda de energia ou mesmo sensação de exaustão, com características diferentes daqueles observados na depressão ou fraqueza muscular.
Na Esclerose Múltipla a fadiga é sintoma frequente e incapacitante que acomete de 75% a 95% dos portadores não sendo correlacionado com idade, sexo, depressão ou grau de acometimento neurológico, contudo ela pode aflorar mais rapidamente através da excessiva atividade física, fraqueza e tensão muscular, depressão subjacente ou temperatura corporal elevada.

Diagnóstico da Esclerose Múltipla

Os médicos consideram a possibilidade de uma esclerose múltipla em pessoas jovens que desenvolvem repentinamente sintomas em partes diferentes do corpo, como visão esfumada, visão dupla ou alterações motoras ou sensitivas. O padrão de remissões e de exacerbações pode confirmar o diagnóstico. Quando o médico suspeita de esclerose múltipla, leva a cabo uma investigação exaustiva do sistema nervoso como parte do exame geral. Os sinais que denotam um funcionamento inadequado do sistema nervoso são os movimentos oculares descoordenados, a debilidade muscular ou os entorpecimentos em diferentes partes do corpo. Outros aspectos, como a inflamação do nervo óptico e o facto de os sintomas aparecerem e desaparecerem, permitem estabelecer o diagnóstico com bastante fiabilidade.
Nenhuma prova em si serve como diagnóstico, mas algumas análises laboratoriais costumam distinguir entre esclerose múltipla e outras doenças com perturbações semelhantes. O médico pode extrair uma amostra de líquido cefalorraquidiano através de uma punção lombar. Em pessoas com esclerose múltipla, os valores de glóbulos brancos e de proteínas no líquido são ligeiramente superiores aos normais; pode haver também um aumento da concentração de anticorpos e em 90 % dos afectados de esclerose múltipla encontram-se tipos específicos de anticorpos e de outras substâncias.
A ressonância magnética (RM) é a técnica de imagem mais precisa para o diagnóstico, dado que pode revelar a presença de áreas do cérebro que perderam a mielina. A RM pode inclusive distinguir áreas de desmielinização activas e recentes de outras mais antigas que se produziram tempos atrás.
As respostas evocadas (potenciais evocados) são exames que registam as respostas eléctricas do cérebro quando se estimulam os nervos. Por exemplo, o cérebro normalmente responde a uma luz cintilante ou a um ruído com padrões característicos de actividade eléctrica. Em pessoas com esclerose múltipla, a resposta pode ser mais lenta pela deterioração da condução dos sinais ao longo das fibras nervosas desmielinizadas.

Sintomas da Esclerose Múltipla

Os sintomas aparecem, geralmente, entre os 20 e os 40 anos e as mulheres sofrem da doença com uma frequência algo superior à dos homens.
A desmielinização costuma aparecer em qualquer parte do cérebro ou da medula espinal e os sintomas dependerão da área afectada. A desmielinização nas vias nervosas que transmitem sinais aos músculos é a causa dos problemas de mobilidade (sintomas motores), enquanto a desmielinização nas vias nervosas que conduzem a sensibilidade ao cérebro causa alterações sensitivas (sintomas sensoriais ou sensitivos).
Os sintomas mais frequentes de manifestação inicial são o formigueiro, os entorpecimentos ou outras sensações nos membros, no tronco ou na cara. A pessoa pode perder a força ou destreza de uma perna ou de uma mão. Algumas desenvolvem só sintomas nos olhos e podem experimentar perturbações visuais como visão dupla, cegueira parcial e dor num olho, visão esfumada ou perda da visão central (nevrite óptica). Os sintomas iniciais da desmielinização podem consistir em leves alterações emocionais ou mentais, cujo aparecimento ocorre, muitas vezes, meses ou anos antes de se ter identificado a doença.
A esclerose múltipla segue um curso variado e imprevisível. A doença inicia-se em muitos casos com sintomas isolados seguidos de meses ou de anos sem a manifestação de mais sintomas. Noutros, os sintomas pioram e generalizam-se ao fim de semanas ou de meses. Os sintomas podem acentuar-se devido ao excesso de calor (por um clima muito quente ou por banhos ou duches quentes) ou inclusive por uma febre. Uma recidiva da doença pode aparecer espontaneamente ou pode ser provocada por uma infecção como a gripe.
À medida que os surtos se tornam mais frequentes, a incapacidade piora e pode tornar-se permanente. Apesar da incapacidade, a maioria das pessoas com esclerose múltipla tem uma expectativa de vida normal.

Causas de esclerose múltipla

As causas da esclerose múltipla são desconhecidas, mas suspeita-se que um vírus ou um antigénio desconhecido sejam os responsáveis que desencadeiam, de algum modo, uma anomalia imunológica, que costuma aparecer numa idade precoce.
Então o corpo, por um motivo qualquer, produz anticorpos contra a sua própria mielina; isso ocasiona a inflamação e a lesão da bainha de mielina.
Parece que o factor hereditário desempenha um certo papel na esclerose múltipla. Cerca de 5 % dos indivíduos com esclerose múltipla têm um irmão ou uma irmã com a mesma afecção e 15 % têm algum familiar que sofre dela.
Os factores ambientais também desempenham um papel. A doença manifesta-se em 1 de cada 2000 indivíduos que passam a primeira década da sua vida em climas temperados, mas só 1 em 10 000 dos nascidos nos trópicos.
A esclerose múltipla quase nunca ocorre em pessoas que passaram os primeiros anos da sua vida perto do equador; parece ter mais importância o clima em que o indivíduo viveu os seus primeiros dez anos do que aquele em que passa os anos posteriores.

Tipos de Esclerose Múltipla

Apesar da existência de vários termos na literatura usados para classificar a EM, de forma geral a doença subdivide-se nos diferentes tipos clínicos:

1. Remitente-recorrente (RR): início da doença caracterizada por recuperação completa ou sequelas e déficits residuais passam a se acumular pela repetição das crises.
2. Progressiva Primária: progressão da doença desde o início, os sintomas se desenvolvem gradualmente e não há presença de surtos, as melhorias ocorrem em menos tempo.
3. Progressiva Secundária: caracterizada inicialmente por exacerbações-remissões, seguida pela progressão de comprometimento e remissões mínimas.
4. Progressiva Exacerbante: doença progressiva desde o início, porém sem exacerbações agudas claras, que podem ou não ter alguma recuperação ou remissão, sendo esta menos frequente.

Esclerose Múltipla

Esclerose Múltipla é uma doença neurológica crônica do sistema nervoso central, que se caracteriza por inflamação e destruição da mielina em indivíduos com predisposição genética. A mielina pode ser comparada a uma capa de revestimento dos fios de condução dos nossos impulsos nervosos, e é responsável pela alta velocidade de condução desses impulsos. É por isso que a esclerose múltipla é considerada uma doença desmielinizante, e a lesão da mielina ao comprometer a condução dos impulsos nervosos, pode afetar diversas funções como a visão, a sensibilidade, o equilíbrio e os movimentos do corpo.
É uma doença auto-imune, o sistema imunológico ataca estruturas do organismo que deveria, em condições normais, defender. A Esclerose Múltipla afeta adultos jovens, principalmente mulheres entre 20 e 45 anos. Os homens também são afetados, embora com menor freqüência. O maior número de casos ocorre na Europa, Canadá, norte dos EUA, Nova Zelândia e sul da Austrália.
Isso mostra a possível participação de agentes ambientais na causa da Esclerose Múltipla. No Brasil, estima-se que existam cerca de trinta mil casos.

Esclerose tuberosa

Esclerose tuberosa é uma doença autossômica dominante com incidência de 1:10000, caracterizada por tumores benignos hamartomatosos envolvendo múltiplos órgãos. Inicialmente descrita no sistema nervoso central por Bourneville, em 1880, o acometimento sistêmico fora demonstrado por Vogt et al. no seu clássico estudo da tríade retardo mental, epilepsia e adenomas sebáceos. Estudos subsequentes acabaram por evidenciar a natureza sistêmica desta entidade, a qual faz parte do grupo das facomatoses ou síndromes neurocutâneas que incluem as neurofibromatoses I e II, a síndrome de Von Hippel-Lindau e a doença de Sturge-Weber.

Importância da alimentação na Esclerose Lateral Amiotrófica

O alimento é o combustível do nosso corpo. Uma boa alimentação é importante para nós, independente da nossa idade e da nossa condição de saúde. A alimentação pode prevenir doenças ou o agravamento dessas.
Na Esclerose Lateral Amiotrófica é comum a perda do apetite. Isso faz com que os pacientes se alimentem cada vez menos. Além disso, a dificuldade para mastigar ou engolir os alimentos e a ocorrência de engasgos contribuem para que os pacientes comam menos do que precisam. Assim sendo, a quantidade insuficiente de alimentos provoca, ao longo dos dias, a perda de peso e a desnutrição. Isso agrava a doença, baixa as defesas do organismo e deixa o paciente cada vez mais fraco e debilitado. Por isso é importante que o paciente mantenha um peso saudável. Isso é possível seguindo as orientações da equipe multidisciplinar.

Tratamento fisioterapêutico da Esclerose Lateral Amiotrófica

O tratamento para o paciente com Esclerose Lateral Amiotrófica será de acordo com o aparecimento de cada sintoma. Esse tratamento será concentrado em trabalhos de alongamentos, coordenação motora, exercícios ativos, reeducação postural, posicionamento, treino de transferências, trabalho respiratório, treino de funcionalidade, hidroterapia, prevenção de fadiga e orientações aos cuidadores.
O exercício terapêutico tem como objetivo manter, corrigir e/ou recuperar uma determinada função, ou seja, restaurar a função normal de corpo ou manter o bem estar . Sua principal finalidade é a manutenção ou desenvolvimento do movimento livre para a sua função, e seus efeitos baseiam-se no desenvolvimento, melhora, restauração e manutenção da força, da resistência à fadiga, da mobilidade e flexibilidade, do relaxamento e da coordenação motora.

Tratamento de Esclerose Lateral Amiotrófica

Várias estratégias modificadoras da doença têm sido testadas em ensaios clínicos, mas apenas um medicamento (riluzol) foi aprovado até agora. Bensimon e cols. publicaram o primeiro estudo duplo-cego, randomizado, avaliando o papel do riluzol na Esclerose Lateral Amiotrófica. Foram estratificados 155 pacientes de acordo com a topografia de início da doença e submetidos ao tratamento com riluzol na dose de 100 mg/dia. Após 573 dias, 58% dos pacientes do grupo placebo estavam vivos, em contraste com 74% do grupo riluzol. O subgrupo mais beneficiado apresentava doença em nível bulbar na fase inicial, com aumento de sobrevida de aproximadamente 2-3 meses. Além disso, a perda de força muscular foi significativamente mais lenta no grupo tratado. Um estudo publicado 2 anos mais tarde, envolvendo centros americanos e um número maior de pacientes, confirmou estes achados.
Depois da publicação de uma revisão sistemática do grupo Cochrane e uma avaliação pelo Institute for Clinical Excellence (NICE) do Reino Unido, foram recomendados estudos adicionais para investigar os aspectos do potencial de efetividade do riluzol na Esclerose Lateral Amiotrófica. O uso deste medicamento tem resultado em uma sobrevida maior do que a reportada nos ensaios clínicos randomizados controlados, achado que necessita de confirmação.