Importância da alimentação na Esclerose Lateral Amiotrófica

O alimento é o combustível do nosso corpo. Uma boa alimentação é importante para nós, independente da nossa idade e da nossa condição de saúde. A alimentação pode prevenir doenças ou o agravamento dessas.
Na Esclerose Lateral Amiotrófica é comum a perda do apetite. Isso faz com que os pacientes se alimentem cada vez menos. Além disso, a dificuldade para mastigar ou engolir os alimentos e a ocorrência de engasgos contribuem para que os pacientes comam menos do que precisam. Assim sendo, a quantidade insuficiente de alimentos provoca, ao longo dos dias, a perda de peso e a desnutrição. Isso agrava a doença, baixa as defesas do organismo e deixa o paciente cada vez mais fraco e debilitado. Por isso é importante que o paciente mantenha um peso saudável. Isso é possível seguindo as orientações da equipe multidisciplinar.

Tratamento fisioterapêutico da Esclerose Lateral Amiotrófica

O tratamento para o paciente com Esclerose Lateral Amiotrófica será de acordo com o aparecimento de cada sintoma. Esse tratamento será concentrado em trabalhos de alongamentos, coordenação motora, exercícios ativos, reeducação postural, posicionamento, treino de transferências, trabalho respiratório, treino de funcionalidade, hidroterapia, prevenção de fadiga e orientações aos cuidadores.
O exercício terapêutico tem como objetivo manter, corrigir e/ou recuperar uma determinada função, ou seja, restaurar a função normal de corpo ou manter o bem estar . Sua principal finalidade é a manutenção ou desenvolvimento do movimento livre para a sua função, e seus efeitos baseiam-se no desenvolvimento, melhora, restauração e manutenção da força, da resistência à fadiga, da mobilidade e flexibilidade, do relaxamento e da coordenação motora.

Tratamento de Esclerose Lateral Amiotrófica

Várias estratégias modificadoras da doença têm sido testadas em ensaios clínicos, mas apenas um medicamento (riluzol) foi aprovado até agora. Bensimon e cols. publicaram o primeiro estudo duplo-cego, randomizado, avaliando o papel do riluzol na Esclerose Lateral Amiotrófica. Foram estratificados 155 pacientes de acordo com a topografia de início da doença e submetidos ao tratamento com riluzol na dose de 100 mg/dia. Após 573 dias, 58% dos pacientes do grupo placebo estavam vivos, em contraste com 74% do grupo riluzol. O subgrupo mais beneficiado apresentava doença em nível bulbar na fase inicial, com aumento de sobrevida de aproximadamente 2-3 meses. Além disso, a perda de força muscular foi significativamente mais lenta no grupo tratado. Um estudo publicado 2 anos mais tarde, envolvendo centros americanos e um número maior de pacientes, confirmou estes achados.
Depois da publicação de uma revisão sistemática do grupo Cochrane e uma avaliação pelo Institute for Clinical Excellence (NICE) do Reino Unido, foram recomendados estudos adicionais para investigar os aspectos do potencial de efetividade do riluzol na Esclerose Lateral Amiotrófica. O uso deste medicamento tem resultado em uma sobrevida maior do que a reportada nos ensaios clínicos randomizados controlados, achado que necessita de confirmação.

Diagnóstico diferencial de Esclerose Lateral Amiotrófica

Nos estágios iniciais da doença, em que pode haver sinais mínimos de disfunção dos NMS e NMI, a Esclerose Lateral Amiotrófica pode ser confundida com uma série de outras condições clínicas, com os respectivos diagnósticos diferenciais:

• outras doenças do neurônio motor - esclerose lateral primária, atrofia muscular progressiva, atrofia muscular espinhal, atrofia muscular espinobulbar;
• doenças estruturais - mielopatia espondilótica, malformação de Arnold-Chiari, siringomielia ou bulbia, irradiação do sistema nervoso central , acidente vascular cerebral, tumor;
• doenças tóxicas/metabólicas - hipertireoidismo, hiperparatireoidismo, intoxicação por metais pesados, latirismo;
• doenças inflamatórias autoimunes - neuropatia motora multifocal com bloqueio de condução, polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, esclerose múltipla, miastenia gravis, miosite por corpos de inclusão, polimiosite, síndrome paraneoplásica;
• doenças hereditárias - deficiência de hexosaminidase A, paresia espástica com amiotrofia, ataxia espinocerebelar, distrofia muscular orofaríngea, adrenomieloneuropatia, deficiência de maltase ácida;
• doenças infecciosas - HIV, HTLV-1, doença de Creutzfeldt-Jakob, sífilis;
• outras doenças degenerativas do sistema nervoso central - degeneração corticobasal, demência por corpos de Lewy, atrofia de múltiplos sistemas, paralisia supranuclear progressiva, doença de Parkinson;
• fasciculações benignas;
• amiotrofia monomélica - doença de Hirayama.

Exames complementares ao diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica

Pacientes com suspeita de Esclerose Lateral Amiotrófica devem realizar uma série de exames, com os respectivos resultados compatíveis com a doença:

• ressonância magnética (RM) de encéfalo e junção craniocervical com ausência de lesão estrutural que explique os sintomas;
• eletroneuromiografia (ENMG) dos 4 membros com presença de denervação em mais de um segmento e neurocondução motora e sensitiva normais;
• hemograma completo dentro da normalidade;
• função renal (ureia e creatinina) dentro da normalidade;
• função hepática (ALT/TGP, AST/TGO) e protrombina dentro da normalidade.

Diagnóstico clinico da Esclerose Lateral Amiotrófica

O diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica é evidente nos pacientes com longa evolução da doença e sinais e sintomas generalizados. O diagnóstico precoce da doença, quando o paciente tem apenas sintomas focais em uma ou duas regiões (bulbar, membros superiores, tronco ou membros inferiores), pode ser difícil e dependerá da presença de sinais em outras regiões afetadas e de várias investigações seriadas. O tempo médio do início dos sintomas até a confirmação diagnóstica é de aproximadamente 10-13 meses. O diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica é feito com base na presença de sinais de comprometimento do neurônio motor superior e inferior concomitantes em diferentes regiões. Os critérios de El Escorial classificam os diagnósticos em vários subtipos.

Esclerose Lateral Amiotróficadefinitiva
Sinais de neurônio motor superior (NMS) e inferior (NMI) em três regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra).

Esclerose Lateral Amiotrófica provável
Sinais de NMS e NMI em duas regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra) com algum sinal de NMS rostral aos sinais de NMI.

Esclerose Lateral Amiotrófica provável com suporte laboratorial
Sinais de NMS e NMI em uma região ou sinais de NMS em uma ou mais regiões associados à evidência de denervação aguda à eletroneuromiografia em dois ou mais segmentos.

Esclerose Lateral Amiotrófica possível
Sinais de NMS e NMI em uma região somente.

Esclerose Lateral Amiotrófica suspeita

Sinais de NMS em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra).
Sinais de NMI em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra).

Em todas as modalidades, deve haver evidência de progressão da doença e ausência de sinais sensitivos.

Esclerose Lateral Amiotrófica

A Esclerose Lateral Amiotrófica foi descrita em 1874 por Charcot1. É uma doença caracterizada pela degeneração progressiva dos neurônios motores. O termo amiotrófica está relacionado à atrofia muscular, fraqueza e fasciculações, que são indicativos do comprometimento do neurônio motor inferior.
Os achados clínicos de hiperreflexia, sinal de Hoffman, sinal de Babinski e clônus relacionam-se ao comprometimento do neurônio motor superior.
A taxa de incidência da Esclerose Lateral Amiotrófica está entre 1 a 5 casos para 100.000 habitantes e atinge preferencialmente homens.
Sendo que 20% dos casos estão relacionados a fatores genéticos (Esclerose Lateral Amiotrófica familiar) e 80%, não (Esclerose Lateral Amiotrófica esporádica).
A sobrevida média em cinco anos é de 25%.
O diagnóstico clínico da Esclerose Lateral Amiotrófica é provavelmente correto em mais de 95% dos casos.
Este pode ser auxiliado pela eletromiografia para pesquisa de acometimento do neurônio motor inferior e pela ressonância nuclear magnética com espectroscopia e a estimulação magnética do córtex que pesquisa o comprometimento do neurônio motor superior.
A patogenia da Esclerose Lateral Amiotrófica é dita multifatorial e, apesar dos estudos de diversas teorias, que não são necessariamente excludentes, sua etiologia não é bem elucidada.